先天性心脏病专科

　　先天性心脏病是胎儿时期心脏、大血管发育异常而致的畸形，严重者若未及时诊治大约有25％～30％在新生儿期即死亡。据不完全统计，每1000例存活新生儿中就平均有6.7～8个患儿罹患先心病；它不仅在儿童心脏病中是主要病因，即便在新生儿畸形中发病率最高的。先天性心脏病的病因还没有完全清楚。目前已发现部分患儿存在染色体异常，此外妇女在妊娠期出现宫内感染、放射线辐射等一些外界或环境因素的影响也可能会造成胎儿先心病发生率明显升高。
　　先天性心血管畸形的种类繁多，包括许多种疾病，从常见的简单先心病如房间隔缺损（简称“房缺”）、室间隔缺损（简称“室缺”）、动脉导管未闭等，直至比较少见的复杂先心病如法鲁氏四联症（简称“法四”）、右室双出口、大动脉转位等等，甚至可能有多种畸形同时存在。这些先天性畸形的存在严重的增加了心脏、肺血管的负担，若不尽早矫正畸形就可能会逐渐出现心功能衰竭、直至不可恢复的肺动脉高压，导致生活质量下降，生存寿命明显缩短。目前，对于先天性心脏病来说，所有的药物治疗只能缓解部分症状；除了少数病种可以考虑通过介入封堵手术治疗之外，只有外科手术治疗才是矫治的唯一途径。
　　值得注意的是，先心病患儿除了少数在出生后出现明显的口唇、皮肤粘膜青紫、发绀从而易于早期发现、检查确诊之外，大多数患儿在早期只是表现为“喂养困难”、反复发生“肺炎”等呼吸道感染、“发育迟缓”等症状，容易被家长或临床医师忽视、漏诊，最终出现“喘憋”、“水肿”、“喂养困难”等心力衰竭的症状或“活动耐力下降”“多汗”等晚期肺动脉高压表现，从而错过了最佳手术时机。因此“早期发现、早期诊断、尽早手术”是改善先天性心脏病患儿预后的重要原则。
　　目前广州市儿童医院心脏中心在婴幼儿先天性心脏病诊断和治疗方面位列广州市属单位之首。目前已完成的手术中，1岁以内患儿比例达58.7％（其中小于6月龄患儿占40.5％）。大动脉转位等各种复杂性先天性心脏病占31.5％；总体手术死亡率低于1％，危重新生儿、小婴儿先天性心脏病实施急诊或亚急诊手术死亡率低于5％，已达到国内领先水平。